Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Первые симптомы заболевания появляются в раннем детском возрасте. При этом они часто являются неспецифичными и появляются незаметно для окружающих. Ребенок становится вялым, теряет аппетит, плохо прибавляет в весе. Время от времени у него без видимой причины повышается температура до субфебрильных цифр.

  • поражение кожи (по типу себорейного дерматита, мелкоточечная геморрагическая сыпь);
  • увеличение различных групп лимфатических узлов, а также печени и селезенки;
  • поражение интерстиция легких;
  • очаги деструкции в плоских костях;
  • признаки несахарного диабета;
  • патологическое выпячивание одного или обоих глаз;
  • частые воспалительные процессы в среднем ухе;
  • изменения в периферической крови (снижение гемоглобина и уровня тромбоцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ).

Как правило, у больных имеются дефекты в иммунной системе. Вследствие снижения общей резистентности ослабляется устойчивость к инфекционным заболеваниям. На этом фоне возможно развитие септических состояний.

Эта патология может проявить себя в любом возрасте, но чаще – от 2 до 6 лет. При его классическом течении у больных выявляется характерная триада симптомов:

  • поражение костей черепа в виде мягко-эластической припухлости (формирование очагов деструкции вследствие образования гранулем и разрушения костной ткани остеокластами);
  • экзофтальм (вовлечение в патологический процесс ретробульбарной клетчатки);
  • несахарный диабет (поражение гипоталамуса).

Однако эти признаки выявляются не у всех пациентов и не всегда возникают одновременно.

Такие дети отстают в росте, темпах физического и полового развития. По мере прогрессирования патологического процесса появляются новые симптомы:

  • поражение других костей, в том числе позвоночника;
  • ксантомные очаги на различных участках тела;
  • себорейные высыпания преимущественно на коже головы и спины;
  • нарушение трофики ногтей (онихолизис, подногтевой гиперкератоз);
  • увеличение размеров печени и лимфатических узлов;
  • повторные стоматиты и отиты;
  • образование инфильтратов в ткани легких.

При исследовании периферической крови обнаруживается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, реже эозинофилия и снижение уровня тромбоцитов.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение

Данная патология известна также под названием эозинофильная гранулема. Обычно она встречается у детей и подростков, чаще у мальчиков. В основе ее развития лежит образование гранулем и деструктивных очагов в плоских и трубчатых костях, поражение внутренних органов. В клинической картине данной патологии преобладают следующие симптомы:

  • немотивированная общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • болевые ощущения в костях;
  • себорейный дерматит;
  • гепатомегалия;
  • гемолитическая анемия.

Течение болезни может быть различным.

  • Известны случаи самопроизвольного излечения без внешнего вмешательства.
  • У части больных эозинофильная гранулема длительное время не проявляет себя, не вызывая никаких симптомов и является случайной находкой при обследовании.
  • При тяжелом течении к проявлениям болезни присоединяется экзофтальм, несахарный диабет, обширное поражение кожи. В костях выявляется распространенный деструктивный процесс.

I класс
— это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

  • нарушение в процессе производства иммунных клеток.
  • вирусы.

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

  • появляется лихорадка;
  • увеличивается одновременно печенка и селезенка;
  • увеличиваются лимфатические узлы;
  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при
  • себорея;
  • появляется одышка;
  • нарушается работа костного мозга;
  • в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова) — более мягкая форма гистиоцитоза, в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

  • Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
  • Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
  • При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
  • При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
  • Кожная сыпь проявляется в твердых папул(прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
  • Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет.

Симптомы заболевания:

  • При данном заболевании происходит поражение всего организма.
  • Возникают кисты по всему организму.
  • Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза(такое явление называется экзофтальм).
  • Увеличивается в размерах печень и селезенка.
  • У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки. Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

  • Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
  • Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
  • Возникает себорея в волосах;
  • В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
  • В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную

Наиболее распространенным типом пролиферации элементов иммунной системы считается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Под этим термином подразумевается группа болезней, имеющих единый патогенез. Она включает в себя три недуга, которые поражают различные органы. В основу классификации положено не только распространение гранулем, но и клиническое протекание патологического процесса, а также прогноз.

Самым грозным недугом из группы гистиоцитозов является болезнь Абта-Леттерера-Сиве. В основном ее диагностируют у детей младшего возраста. Патология характеризуется системным поражением тканей, богатых иммунными клетками.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена практически аналогична предыдущему недугу. Отличием является то, что манифестация клинических проявлений наблюдается позже. Возраст пациентов колеблется от 7 до 35 лет. Болезнь протекает благоприятно.

Два компонента, которые должны обязательно быть в составе зубной пасты

Третьей патологией из группы гистиоцитозов является эозинофильная гранулема. По сравнению с другими недугами, при этом заболевании поражаются преимущественно легкие. Повреждение других тканей развивается у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно проявляются к подростковому возрасту.

Для терапии каждой из форм этого заболевания применяются кортикостероиды. Список препаратов, которые необходимо принимать, может утвердить только врач. При поражении легких лечением занимается пульмонолог. Оно включает гормонотерапию и применение цитостатиков. При костной деструкции требуется хирургическое лечение. Некоторым больным показана лучевая терапия, а также трансплантация легких или костного мозга.

По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:

  • вирус-ассоциированный;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • синусный гистиоцитоз с массивной ;
  • лангергансоклеточный.

Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:

  • острая форма или болезнь Абта-Леттерера-Сиве;
  • первично-хроническая форма или недуг Хенда-Шюллера-Крисчена;
  • эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова.

Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.

Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.

Причины возникновения патологии

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа.

На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур — митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение

Из-за чего может развиться гистиоцитоз Х? Причины этого недуга изучаются на протяжении длительного времени. Однако точного фактора, вызывающего данную группу болезней, установить на данный момент не удалось. Среди возможных причин выделяют:

  1. Наследственность.
  2. Курение.
  3. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит то, что гистиоцитоз диагностируют только у определенных групп населения, а именно — у европеоидов. Кроме того, вероятность заболеть повышается при отягощенной наследственности. Также считается, что на возникновение недуга может влиять хроническая вирусная инфекция, которая участвует в трансформации клеток. В частности — герпес.

Основным провоцирующим фактором является курение. Практически все пациенты, у которых диагностируют гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то что недуг чаще выявляют у детей, курение все равно считается основополагающей причиной. Малыши, вдыхающие дым сигарет, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.

Для изучения патогенеза болезни, необходимо узнать о том, что такое гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток. Другими словами, гранулема представляет собой узел в нормальной ткани органа, который нарушает функционирование. Подобные образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов. Морфологическим субстратом заболевания является гистиоцитарная гранулема. Что такое и откуда берется подобное образование?

Гранулемы появляются в результате аутоиммунной агрессии. Это означает, что в организме происходит какой-то сбой, и защитная система начинает бороться с вредным фактором. Однако «поломка» затрагивает иммунитет, и клетки начинают усиленно делиться. Это усугубляет ситуацию. Вместо того, чтобы устранить причину болезни, гистиоциты скапливаются в гранулемы и повреждают ткани.

В большей степени недуг относят к проблемам педиатрии, так как гистиоцитоз Х у детей развивается чаще. Средний возраст пациентов составляет 3 года. Для синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена характерно более позднее начало и медленное протекание. У детей при генерализованных формах гистиоцитоза Х на первый план выходят кожные изменения.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение

Дерматологические проявления болезни тяжело поддаются лечению и часто возобновляются. Изменения кожи начинаются с туловища и волосистой части головы. Сыпь может быть разнообразной, чаще — она полиморфная и полосовидная. Папулезные элементы часто затягиваются корочкой, которая, затем, превращается в язвенную поверхность.

В отличие от взрослых, поражение легких у детей возникает позже. При злокачественном гистиоцитозе (болезнь Абта-Леттерера-Сиве) оно становится причиной быстроразвивающейся дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. Также особенностью недуга является поражение костной ткани и нарушение ее формирования.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения. Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии. Это — эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего — это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы — болезнь Таратынова. Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой.

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны. К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов. Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов. Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Основным способом лечения гистиоцитоза является лекарственная терапия. Выделяют следующие группы медикаментов:

  1. Цитостатические средства. К ним относятся химиопрепараты, используемые для угнетения роста патологических гистиоцитов. Примером служат медикаменты «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Винбластин».
  2. Системные и местные кортикостероиды. Список препаратов включает медикаменты «Преднизолон» и «Гидрокортизон».
  3. Антагонисты фолиевой кислоты. Представителем этой фармакологической группы является препарат «Лейковорин».
  4. Иммуномодуляторы. Препарат «Альфа-интерферон».

Гормонотерапия должна проводиться постоянно даже при минимальной активности заболевания. Если у пациента имеются признаки обострения, назначают цитостатики и иммуномодулирующие средства.

Клетки Лангерганса — это клетки, содержащиеся в тканях эпителия, они являются подвидом крупного семейства клеток, известных под названием гистиоциты. Эозинофильная гранулема — это легочная форма гистиоцитоза Х, вызванная скоплением клеток Лангерганса в легких. Представляет собой редкое интерстициальное заболевание, нередко провоцируемое курением. Поражает в основном людей молодого возраста (третья или четвертая декада жизни).

Морфологически клетки Лангерганса представляют собой подвид белых кровяных клеток, которые обычно организм использует, чтобы бороться с инфекциями.

При гистиоцитозе клетки Лангерганса производятся и накапливаются в определенных частях тела, где могут приводить к образованию опухолей и повреждать структуру других органов.

Гистиоцитоз Х встречается у одного из 200 тысяч новорожденных, но не исключены случаи возникновения этого заболевания и в других возрастных группах: с раннего детства до зрелого возраста. Пациенты, преимущественно, не имеют симптомов заболевания, однако иногда течение болезни ошибочно принимают за последствия травм или других заболеваний.

Когда проявляется гистиоцитоз? Чаще всего в возрасте от года до трех лет. Заболевание может проявиться в поражении костей, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, головного мозга, костного мозга или гипофиза.

Причины возникновения гистиоцитоза Х

Основной причиной развития гистиоцитоза Х или эозинофильной гранулемы является курение. Кроме того, важную роль играет воздействие окружающей среды. Факторами риска являются:

  • проживание в экологически неблагоприятных зонах;
  • плохое питание;
  • слабый иммунитет;
  • ревматизм детский или взрослый;
  • легочные заболевания;
  • хронические воспалительные процессы.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение
При гистиоцитозе Х в коже и других тканях накапливается большое количество клеток Лангерганса.

Точные причины гистиоцитоза Х не известны. Большинство ученых считают, что в основе данной патологии лежит иммунопатологический процесс, при котором происходит аномальная реакция иммунной системы на неизвестный стимул. При этом наблюдается повышенная пролиферация клеток Лангерганса и их накопление в различных органах и тканях (кожных покровах, слизистых оболочках, печени, селезенке, легких, лимфатических узлах, костях). Эти клетки происходят из костного мозга и обладают способностью вырабатывать цитокины и простагландины, оказывающие местное повреждающее действие.

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа.

На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур – митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Лечение

Для лечения лиц, страдающих гистиоцитозом Х, применяются различные варианты комбинированной консервативной терапии. Хороший эффект дает сочетание кортикостероидов с цитостатиками. Кроме того, в лечении могут использоваться:

  • антилимфоцитарный глобулин;
  • моноклональные антитела к СD1-антигену;
  • аналоги нуклеозидов;
  • препараты тимуса;
  • лучевая терапия (на зону расположения гипофиза).

При ограниченных кожных проявлениях назначаются мази с кортикостероидами или PUVA-терапия (УФО в сочетании с фотосенсибилизатором).

При первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе наиболее эффективным методом лечения считается аллогенная трансплантация костного мозга.

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

  • гипотиазид
  • витамины
  • препараты задней доли гипофиза

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Для диагностики назначают рентген

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

  • Используют химеотерапию.
  • Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
  • Гормональными препаратами.
  • Антибиотиками.
  • Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.

Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией. После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II
–в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса
— это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Иногда показана трасплантация стволовых клеток

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний — это гистиоцитоз Х. В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение. Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Термин «гистиоцитоз Х» объединяет в себе несколько патологических состояний. Некоторые болезни этой группы характеризуются не только поражением легочной ткани, но и других органов. Несмотря на то что данные патологии не относятся к онкологическим процессам, их лечение включает цитостатическую и лучевую терапию.

В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:

  • глюкокортикоиды;
  • препараты для проведения химической терапии;
  • фотосенсибилизаторы.

При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.

Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Среди факторов риска -радиация

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Синдром раздражённого кишечника (СРК) – это целый ряд функциональных нарушений, связанных с работой всех нижних отделов пищеварительного тракта. По-другому его называют синдром раздражённой толстой кишки, но страдает не только она. Эта проблема встречается у половины населения планеты, причём затрагивает как пожилых, так и детей. Чаще всего синдром раздражённой кишки встречается у женщин.

Гистиоцитоз – это группа редких заболеваний, при которых иммунные клетки (гистиоциты) начинают активно размножаться, формируя в разных органах воспалительные узелки – . Распространенность патологии составляет в среднем 1–5 человек на миллион. Среди заболевших преобладают мужчины.

Лечение зависит от формы и распространенности болезни. При минимальных проявлениях гистиоцитоза возможно спонтанное выздоровление.

При выраженных симптомах в качестве стартовой терапии назначают кортикостероиды. В случае их неэффективности прибегают к помощи цитостатиков и иммуномодуляторов (винбластина, интерферона-альфа). На фоне мультиорганных поражений показаны лучевая терапия и хирургическое вмешательство.

Квас из чистотела

При поражении легких отказ от курения является одним из компонентов лечения. Хроническую форму недуга лечат низкими дозами кортикостероидов, острую – цитостатиками (азатиоприном). При нарастающей дыхательной недостаточности и прогрессировании кистозных изменений показана трансплантация легких.

Гистиоцитоз Х лечат кортикостероидами, которые подавляют иммунную функцию (в том числе и функцию опасных клеток). Курение может ухудшить ответ на лечение, и должно быть исключено как в период лечения, так и после окончания курса. В идеале от курения необходимо отказаться совсем.

Детям назначают такие препараты, как:

  • циклофосфамид;
  • этопозид;
  • метотрексат;
  • винбластин.

Для лечения пораженных костей проводится лучевая терапия или операция, во время которой пораженный участок кости удаляют.

Другие лечебные процедуры:

  • антибиотики для борьбы с инфекциями;
  • поддержка легких (искусственная вентиляция);
  • заместительная гормональная терапия;
  • физиотерапия;
  • специальные шампуни для лечения себореи;
  • поддерживающий уход (для облегчения симптомов);
  • обезболивающие препараты.

Химиотерапия может привести к обратному эффекту

Пациентам с респираторными инфекциями, развивающимися на фоне эозинофильной гранулемы, а также больным со спонтанным пневмотораксом требуется стационарное лечение. Иногда рекомендуется хирургическое вмешательство, например, механический плевродез, теменная плеврэктомия или вдувание талька, чтобы предотвратить дальнейшее развитие заболеваний. В терминальной стадии заболевания у больных иногда развивается дыхательная недостаточность.

Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу.

(Пневмофиброз — заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов).

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

10-кратное увеличение

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу. (Пневмофиброз – заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

10-кратное увеличение

Симптоматика

Гистиоцитоз Х нередко протекает бессимптомно. Согласно медицинской статистике, около четверти больных не испытывают симптомов заболевания.

Симптомы гистиоцитоза у взрослых:

  • продуктивный кашель;
  • одышка;
  • усталость;
  • потеря веса;
  • боль в груди;
  • спонтанный пневмоторакс;
  • лихорадка;
  • поражения костной ткани;
  • увеличение объема мочи;
  • сыпь;
  • жажда;
  • потеря веса.

Поражения костей нередко болезненны, способствуют возникновению патологических переломов. Опухоли крупных костей, например, позвоночника, бедренной кости, приводят к быстрому разрушению костей. Отсутствие своевременной диагностики часто способствует развитию заболевания, и когда больные обращаются за помощью, опухоль разрушает большую часть кости.

Симптомы гистиоцитоза у детей:

  • боли в животе;
  • боли в костях;
  • задержка полового созревания;
  • раздражительность;
  • лихорадка;
  • частое мочеиспускание;
  • желтуха;
  • головные боли, головокружение;
  • себорейный дерматит волосистой части головы;
  • судороги, рвота;
  • потеря веса, жажда;
  • увеличение лимфоузлов;
  • задержка роста и умственного развития.

Примечание: дети старше 5 лет, больные гистиоцитозом Лангерганса, часто имеют только симптомы поражения костей, а прочие симптомы отсутствуют.

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы.

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.

В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:

  • сыпь на лице и рандомно по телу. У ребенка поражается и кожа головы;
  • выделения из ушных проходов, которые не имеют ничего общего с отоларингологическим заболеванием;
  • повышение температуры тела;
  • отечность в области суставов;
  • плохой аппетит или вовсе отказ от пищи;
  • боли в суставах и мышцах;
  • кашель, без видимой на то причины;
  • вздутие живота, приступы диареи, тошнота;
  • сильная боль в груди и одышка, что будет указывать на развитие ;
  • частое мочеиспускание из-за большого количества выпиваемой жидкости, что будет обусловлено постоянной жаждой.

Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • боль и ощущение дискомфорта в области молочных желез;
  • общее ухудшение самочувствия – нарушение цикла сна, обострение уже имеющихся хронических заболеваний, раздражительность, частая головная боль.

Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Этот вид гистиоцитоза может иметь первичный или вторичный характер. В первом случае заболевание передается от родителей (аутосомно-рецессивный тип наследования) и имеет тяжелое течение (без лечения заканчивается летальным исходом). Возникновение вторичного лимфогистиоцитоза связано с инфекционным или опухолевым процессом, а также иммуноопосредованными заболеваниями.

Клинические проявления болезни отличаются многообразием:

  • длительная лихорадка;
  • эритематозно-папулезная сыпь на фоне высокой температуры тела;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • поражение нервной системы (менингеальные симптомы, повышение внутричерепного давления, гемиплегия и др.);
  • ДВС-синдром;
  • панцитопения (анемия, нейтропения, тромбоцитопения) в крови в сочетании с лимфоцитозом;
  • повышение уровня сывороточных трансаминаз, билирубина и триглицеридов;
  • возрастание концентрации зрелых гистиоцитов в красном костном мозге (более 3 %);
  • гемофагоцитоз гистиоцитов в костном мозге, селезенке или лимфатических узлах.

Проведение дифференциальной диагностики

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию — берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

К заболеваниям, с которыми дифференцируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, относятся: туберкулез легкого, рак, пневмосклероз, ХОБЛ. Если в патологический процесс вовлечены другие ткани, выполняют такие обследования, как соскоб кожи на инфекции и грибки, биопсия кости, УЗИ брюшной полости. Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней пищеварительного тракта, онкологических и дерматологических недугов. Однако инструментальные методы исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз.

В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

  • тест на дыхательную способность;
  • рентгенография;
  • видеоторакоскопическая биопсия;
  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • тест на онкомаркеры.

Фольгой лечат радикулит

Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.

На этапе, когда у пациента имеют место лишь легочные симптомы патологии, врачу важно отличить гистиоцитоз от некоторых других, сходных по проявлениям заболеваний.

Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания и результатов биопсии. Для исследований берут кусочек любого пораженного органа. Обнаружение в пробе клеток Лангерганса служит подтверждением болезни.

На ранней стадии легочного гистиоцитоза, когда симптомы проявляются только со стороны дыхательной системы, важно отличить недуг от других похожих патологий (эмфиземы, туберкулеза). Для этого пациентам назначают КТ высокого разрешения. Обязательно проводят с выполнением биопсии.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз X): причины, симптомы, диагностика, лечение
Подтвердить диагноз поможет пункция костного мозга или биопсия пораженных тканей.

Диагноз «гистиоцитоз Х» основывается на типичных клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Однако для его подтверждения необходимо выполнение пункции костного мозга или биопсии участка поражения (кости, лимфатического узла) с последующим морфологическим исследованием.

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию – берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

К какому врачу обратиться

При гистиоцитозе требуется лечение ребенка у нескольких специалистов: иммунолога, гематолога, а также ортопеда, стоматолога, ЛОР-врача, дерматолога, эндокринолога и других.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гистиоцитоза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Заключение

Прогноз при гистиоцитозе Х определяется степенью генерализации патологического процесса и поражением различных органов. Наиболее серьезным он является при болезни Абта-Леттерера-Сиве и первичном гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе. Современной медицине известны различные схемы лечения данной патологии, которые в большинстве случаев (при условии ранней постановки диагноза) дают хорошие результаты.

Посмотрите популярные статьи

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

При появлении симптомов болезни дыхательной системы выполняют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Те же исследования проводятся для визуализации костей. При этом в легких обнаруживаются мелкие участки уплотнения (гранулемы), буллы и ателектазы. В костях визуализируются кистозные образования и деструкция ткани. Для подтверждения диагноза требуется гистологическое или цитологическое исследование. С этой целью выполняют бронхоскопию с биопсией.

Меры профилактики и прогноз

Основным способом профилактики гистиоцитоза является полный отказ от табачных изделий. Даже пассивное курение может спровоцировать обострение и ухудшить прогноз для жизни. Если изменить образ жизни и выполнять предписания врача, можно достичь стойкой ремиссии при ограниченной форме гистиоцитоза. В некоторых случаях эозинофильная гранулема полностью регрессирует.

Убиваем рак соком и чаями

Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека. Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани. Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.

Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.

Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.

Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.

Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Дерматология
Adblock
detector