Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Профилактика

Симптомы, характеризующие данное заболевание, напрямую зависят от того, где именно, в каких слоях эпидермиса скопились вещества, которые выделились из тучных клеток.

Врачи привыкли делить на пять видов, возникающие кожные реакции при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезный. На коже образуется много небольшого размера узелков или пятен темного цвета. Локализация четко ограничена. Если оказывать на них механическое воздействие, то могут появиться небольшие пузырьки.
  2. Узловой. При таком виде, на кожном покрове человека появляется много уплотнений выпуклых или узелков. Цвет появившихся образований обычно красный, розовый или желтый. Иногда узелки, из-за плотного нахождения друг с другом, сливаются в бляшки.
  3. Солитарный. Образуется узел размером не более 50 мм, при дотрагивании, до него можно подумать, что он резиновый. Эти узлы имеют название – мастоцитомы. Их локализация обычно на руках или шее, на туловище. Обычно появляется только один узелок, но возможно и увеличения их количества до четырех. Они имеют особенность самостоятельно исчезать.
  4. Телеангиэктатический. Такой вид обычно поражает женщин в зрелом возрасте. На теле, в основном на груди, у них появляются красно-коричневые пятна.
  5. Эритродермический. На кожном покрове человека появляются желтовато-коричневые участки, достаточно плотные, у них неровные края, но граница четко видна. При такой форме болезни, человека мучает сильный зуд, который в результате расчесывания пораженных участков тела, приводит к небольшим язвам и трещинкам.

Помимо признаков, появляющихся при пигментной крапивнице на коже, могут проявляться и такие симптомы:

  • повышается температура тела человека;
  • снижается артериальное давление по непонятным причинам;
  • сильный кожный зуд и покраснение кожи;
  • приступы тахикардии.

Эти симптомы могут указывать на то, что болезнь могла навредить внутренним органам человека. А в этом случае, она уже становится достаточно опасной для жизни и требует хорошего и профессионального лечения.

Люди, которым был поставлен диагноз мастоцитоз любой формы, должны соблюдать профилактические меры, такие как:

  • Повышать свой иммунитет, путем приема витаминов или прохождения специальной терапии;
  • Соблюдать диету, прописанную врачом;
  • Исключить или произвести замену некоторых лекарственных препаратов, о которых должен уведомить лечащий врач.
  • Обязательно относиться к воспаленным участкам кожи с осторожностью, не травмировать их и не оказывать механических воздействий.

Иногда, у взрослых пигментная крапивница, то исчезает, то появляется вновь, им нужно очень тщательно следить за симптомами заболевания, и при первых проявлениях его рецидива направляться к врачу.

Тучные клетки (мастоциты) – это подвид лейкоцитов. В зрелом состоянии они локализуются в соединительно-тканных структурах организма. Мастоциты играют важную роль в развитии процесса воспаления, аллергии, анафилактических реакций. Кроме того, они участвуют в заживлении тканей, образовании новых сосудов в местах их повреждения.

В цитоплазме клеток содержится большое количество гранул с медиаторами воспаления – гистамином, гепарином, цитокинами. Высвобождаясь в окружающие ткани и кровеносное русло, вещества провоцируют увеличение проницаемости сосудов. Следствием этого является развитие местного отека, повышение температуры, покраснение.

Основное внимание необходимо уделить профилактике. Меры, которые помогут предотвратить активацию тучных клеток, состоят в отказе от:

  • определенных продуктов (рыба, моллюски, цитрусовые, сыр);
  • приема некоторых медикаментов (Аспирин, витамины группы В, Хинин, Кодеин, Декстран);
  • использования косметики с метилпарабеном.

Пигментная крапивница – это заболевание, причины появления которого слабо изучены. Если поставлен такой диагноз, то пациенту потребуется длительная терапия. При ее отсутствии или несоблюдении рекомендаций врача патология будет прогрессировать.

Важно соблюдать меры профилактики:

  1. При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция — это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
  2. Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
  3. Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Пигментная крапивница на основании статистических показателей может быть отнесена к категории детских заболеваний, поскольку три четверти пациентов, обратившихся за врачебной помощью, это представители данной категории. Ювенальные формы болезни характерны для пубертатных периодов развития ребенка. Протекание данного типа заболевания сопровождается образованием на кожных покровах ребенка розоватых или красноватых пятен, которые постепенно видоизменяются и становятся подкожными пузырями, имеющими водянистое наполнение. На месте этих новообразований, по окончании процессов заживления, остаются характерные следы коричневатого оттенка.

Исследование проводится специальным инструментом – гастроскопом

У взрослых отличительной чертой заболевания является процесс возникновения на поверхностях кожных покровов гладких пятнистых образований с четкими границами, а также узелков и пузырьковых образований, размер которых часто не превышает пяти миллиметров. Подобная сыпь может проявляться периодически, поскольку крапивница может иметь волнообразные периоды проявления, когда за периодом обострения следует период ремиссии и значительного затихания симптоматики.

Способствовать обострению заболевания может механическое раздражение, спровоцированное расчесыванием воспаленных участков кожи, или ее повреждением, которое в итоге приводит к образованию отеков и воспалений. У взрослых возникновение болезни может стать причиной развития ее хронической формы, которая будет сопровождать его всю жизнь.

Пигментная крапивница

Пигментная крапивница у детей может пройти сама, но может и остаться на всю жизнь

При заболевании может наблюдаться несколько типов кожных инвазий. Их появление зависит от формы и стадии развития патологии:

  • макулопапулезный – с пятнышками и красновато-коричневыми папулами;
  • множественно-узловатый, с узелками различного цвета – от желтоватого до красного, куполообразными, размером около 1 см;
  • буллезный (в сочетании с пигментным или узловатым, как самостоятельный процесс) – в виде объемных пузырей, наполненных геморрагической жидкостью, с инфильтратами на дне;
  • солитарный узел (солитарная мастоцитома) – характерный для младенческого возраста, дислоцированный в шейно-предплечной области, или на туловище;
  • диффузный (эритродермический), в виде желто-коричневатых очагов, локализованных в подмышечной или паховой области;
  • телеангиэктатический, характерный для взрослого возраста, при котором из телеангиэктазий формируются целые участки (развивается при системном поражении внутренних органов).

Терапия заболевания зависит от возраста, общего состояния и степени прогрессирования болезни. В детском возрасте распространена практика назначения диеты, выявления провоцирующих факторов или патогенного агента.

В роли провокатора могут выступать единичные или множественные воздействия самой вариабельной этиологии. Назначение медикаментозных средств проводится для устранения симптоматических проявлений.

Причины развития недуга

Существует несколько форм мастоцитоза:

  • системная. Она обычно появляется у взрослых, и поражает ткани внутренних органов человека, но поражения кожного покрова могут быть, а могут и не быть;
  • кожная. К этой форме относится как младенческий, как и взрослый мастоцитоз. При такой форме в младенческом и подростковом возрасте поражаются только кожные покровы, на ткани внутренних органов болезнь не переходит. Очень редки случаи перехода во взрослую форму;
  • злокачественная. Она перерождает тучные клетки в злокачественную форму. Воспалений на коже может и не быть, она задевает лишь внутренние органы. Трудно поддается лечению и может привести к смерти.
  • взрослая или подростковая форма. Проявляется симптомами на коже, но и поражает внутренние органы человека, сердце, почки, желудок. Хотя такие поражения редко прогрессируют и переходят в системную форму.
Пигментная крапивница (мастоцитоз)
Мастоцитоз у младенцев

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

  • кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Кожный мастоцитоз

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

  • форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
  • генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

  • Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения —  до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
  • Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
  • Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
  • Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
  • Системная форма с поражением внутренних органов.
  • Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

  • кожный зуд,
  • краснота кожи,
  • приступы сердцебиений,
  • снижение давления,
  • периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма — это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

На сегодняшний день, установленной информации о том, какие факторы являются первопричиной развития мастоцитоза, не существует, однако множество факторов указывает на то, что основным показателем для определения людей, входящих в группу риска, является генетическая предрасположенность. Пигментную крапивницу часто диагностируют у людей, состоящих в близком родстве с теми, кто ранее сталкивался с данной проблемой.

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Симптоматика мастоцитозов развивается на фоне дегранулирования мастоцита, что способствует высвобождению гаипарина и других гормонов, а также оказания сильнейшего влияния на преобразования, которые протекают внутри тканей. Эти сложные активные соединения оказывают существенное влияние на возрастание проницаемости стенок кровеносного сосуда.

ДНК

Генетическая предрасположенность — одна из причин мастоцитоза

Пигментная крапивница, развитие которой не связано с проблемами иммунной системы, может образоваться под влиянием некоторых факторов физической направленности. Среди таких факторов следует выделить:

  • воздействие на кожные покровы прямых солнечных лучей;
  • процесс сдавливания и трения кожных покровов;
  • воздействие на участки кожи тепла или холода.

Помимо этого, существуют экзогенные факторы, способные спровоцировать развитие у детей и у взрослых мастоцитоза. Среди основных причин, способных на подобные преобразования в организме, находятся стрессовые ситуации, существенные изменения климата и состояния окружающей среды, прием фармацевтических препаратов, контакт с токсичными веществами, а также употребление в пищу некоторых продуктов питания, в составе которых имеется большое количество аллергенов. Помимо вышеперечисленной классификации у взрослых, как и у детей, кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких основных формах:

  • системной;
  • злокачественной;
  • кожной.

Форма системного мастоцитоза характерна для людей старшего и среднего возраста. Проявляется она путем негативного воздействия на ткань внутренних органов или нескольких из них. Для данной формы болезни наличие внешнего проявления не обязательно. Злокачественные формы мастоцитоза носят название тучноклеточной лейкемии, которая характеризуется злокачественными перерождениями тучной клетки организма.

Протекание заболевания часто не сопровождается образованием сыпи или других признаков поражения кожи. Главное негативное воздействие принимают на себя органы внутренних систем. Сложность заболевания заключается в том, что часто обнаружение его происходит на поздних стадиях развития болезни, которые слабо поддаются терапии, и могут стать причиной летального исхода. Кожные формы мастоцитоза могут проявляться как во взрослой, так и в младенческой форме.

  1. Младенческая форма мастоцитоза часто поражает детские организмы, и проходит лишь с наступлением половозрелого периода. Для этой формы болезни не характерным является оказание негативного воздействия на внутренние органы, но наблюдается активное появление новообразований и раздражений на кожных покровах. Ребенок, который столкнулся с заболеванием в раннем возрасте, может столкнуться с проблемой перехода болезни во взрослую стадию.
  2. Для взрослого и подросткового мастоцитоза воспаление и раздражение кожи является не единственным негативным воздействием, поскольку заболевание оказывает влияние на внутренние органы, такие как почки, сердце, а также органы системы пищеварения. Прогрессирование таких осложнений в большинстве случаев не наблюдается, а само заболевание переходит из взрослой кожной формы в системный недуг.
Младенец с мастоцитозом

Младенческий мастоцитоз может пройти с началом полового созревания

Основной принцип подразделения мастоцитоза проводится по степени распространения. В МКБ включены различные формы патологии, но на практике недуг делится на кожный и системный.

В детском возрасте преимущественно диагностируется кожный, системный может встречаться у взрослых с поражением внутренних органов и тяжелыми проявлениями. Название болезнь получила по отдельному виду лейкоцитов, содержащих гистамин и являющихся основным провокатором воспаления кожных покровов.

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Переизбыток мастоицитов приводит к развитию негативного процесса, и для некоторых медиков именно этот факт представляется основным провокатором. Причиной их активизации и появления в избыточной концентрации могут быть разные факторы, но все версии об этом находятся в стадии предположений.

Кроме кожного младенческого, есть такая же форма у подростков и взрослых, сопровождаемая незначительным поражением внутренних органов. Тучноклеточная лейкемия практически не проявляется внешне, но поражает внутренние органы, периферическую кровь и даже кости.

Дерматологи различают 4 основные разновидности заболевания:

  1. Кожная детская. Обычно мастоцитоз у детей в первые два года жизни. Характерно легкое течение без поражения внутренних органов. Пигментная крапивница проходит по мере роста ребенка.
  2. Кожная взрослая. Тучные клетки скапливаются в коже и во внутренних органах. Базофильные инфильтраты находятся на слизистой желудочно-кишечного тракта, в селезенке, почках. Характерно стабильное течение, патология не поражает другие ткани и органы. Но такая форма пигментной крапивницы у взрослых требует длительной терапии.
  3. Системная. Скопления тучных клеток локализуются во внутренних органах. Высвобождение цитокинов в кровеносное русло вызывает нарушения в работы всего организма. Системный мастоцитоз особенно негативно воздействует на сердечно-сосудистую систему взрослых пациентов.
  4. Злокачественная. Наблюдается при опухолевом перерождении мастоцитов. При этом теряется контроль над количеством тучных клеток.

Народные средства

Лечение пигментной крапивницы, помимо медикаментозного и физиотерапии, включает в себя и соблюдение специального режима питания. При такой диете, под запрет попадают все соленые, жирные, копченые и острые продукты.

Желательно готовить продукты на пару или употреблять их в отварном виде. Из напитков необходимо обязательно исключить газировку и напитки, содержащие алкоголь. Любителям острых приправ и соусов, также придется отказаться от них.

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Можно также прибегнуть к старым народным методам лечения, только необходимо перед этим обязательно проконсультироваться со своим лечащим врачом. Например:

  • Настой из крапивы. Ложку листьев крапивы необходимо добавить в стакан кипятка, дать настояться не более тридцати минут. А далее пить 4 или 5 раз в день, по полстакана теплого настоя.
  • Сок сельдерея. Такой метод подойдет не каждому, так как у сельдерея достаточно специфический вкус, но если вы не против опробовать его, то сок необходимо пить три раза в день, перед едой по полстакана.
  • Свекольный настой. Свежую свеклу, почистить, нарезать не небольшие кусочки и залить тремя литрами воды. Подержать это в темном месте не более шести дней. Далее необходимо пить по одной ст. л. три раза в день. Также можно делать компрессы на пораженные участки тела.
  • Компресс из картошки. Этот вид домашнего лечения встречается довольно часто и помогает при многих воспалениях кожи, успокаивает ее, снимает зуд. Необходимо взять свежую картошку, натереть на терке и, завернув в марлю, прикладывать получившийся компресс к воспаленным и пораженным участкам кожи, не более чем на сорок минут.
  • Ванны из травяных настоев. Чтобы успокоить кожу, можно также принимать лечебные ванны. Для этого нужно в равных долях смешать чистотел, ромашку, валериану, шалфей и череду, залить все обычной водой и кипятить около 10 минут. Далее он настаивается около получаса, а потом, полученный настой необходимо добавить в ванну, наполненную теплой водой. Принимать такую ванну не рекомендуется больше 10 минут.

Народные методы лечения могут применяться в комплексе со средствами официальной медицины. Они усиливают действие лекарственных средств и значительно облегчают состояние ребенка.

  • Настой крапивы. В 200 мл кипятка кладется 1 столовая ложка измельченной крапивы и настаивается в течение 20 минут. Получившейся жидкостью протирают пораженные участки кожи каждые 2-3 часа.
  • Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитозВанны с лекарственными травами. В ванну, где моется ребенок, добавляют отвары череды, шалфея, ромашки и чистотела. Лечебную ванну рекомендуется принимать не реже трех раз в неделю.
  • Компрессы из плюща. Листья плюща заваривают в кипятке и дают остыть. Полученный отвар наносят на марлю и прикладывают к высыпаниям каждые 3-4 часа.
  • Хмельной настой. Шишки хмеля и листья мелиссы заливают крутыми кипятком и дают настояться в течение нескольких часов. Чайную ложку настоя дают малышу дважды в сутки после еды.

Ни в коем случае не применяйте народные средства у детей без предварительной консультации врача, так как они могут спровоцировать аллергию и вызвать другие побочные реакции.

Сок сельдерея пахучего. Корень сельдерея натирают на тёрке и отжимают. Применяют ежедневно перед каждым приёмом пищи по десертной ложке.

Можно использовать настой, для этого 2 столовые ложки тех же корней заливают стаканом холодной воды. Через 2-3 часа настой процеживают, разбивают на 3 приёма и употребляют до еды внутрь.

Способы лечения пигментных крапивниц

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Лечение, которой должна подвергаться пигментная крапивница и мастоцитоз, в обязательном порядке имеет комплексный подход, который обеспечивает параллельное устранение внешних и внутренних факторов. Для обеспечения внешней терапии в большинстве случаев применяются крема, мази и растирки, способные уменьшить зуд, а также устранить воспалительные процессы.

Для того чтобы лечение было эффективным и не несло за собой негативных последствий для организма, проходить оно должно под пристальным вниманием медиков, которые должны адекватно реагировать на клиническую картину и в случае необходимости вносить изменения в формы и методы лечения.

Патогенез заболевания

Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.

Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:

  • Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
  • Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
  • Анализ крови;
  • Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.

Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!

Мастоцитоз представляет собой специфическое системное заболевание. Его развитие обусловлено бесконтрольным размножением тучных клеток и дальнейшей инфильтрацией ими кожных покровов. Такая форма болезни называется кожной. Системный мастоцитоз проявляется инфильтрацией внутренних органов.

Кожный мастоцитоз характеризуется гиперпигментацией кожи. На теле больного появляются большие и мелкие узлы. Отмечаются участки с эритродермическими очагами поражения, а также телеангиэктазии. Основным диагностическим признаком заболевания является феномен Дарье-Унны.

Поскольку заболевание проявляется пролиферацией тучных клеток, его еще называют тучноклеточным лейкозом. Причины развития патологии до сих пор до конца не изучены. Больше всего страдают дети до двух лет. В период полового созревания возможно самоизлечение мастоцитоза.

Прогноз при таком заболевании будет напрямую зависеть от ее формы. Если заболел маленький ребенок, то практически во всех случаях, заболевание пройдет само до полового созревания. В редких случаях он перерастает во взрослую форму.

 лечение системного мастоцитоза у детей и взрослых

Если пигментная крапивница поразила лишь кожный покров человека, то вести лечение у него будет врач-дерматолог. А если заболевание поразило внутренние органы, то специалисты других профилей будут следить за пациентом и вести его лечение, например, онколог или гематолог.

Выделяют две основные формы пигментной крапивницы: системную и кожную.

Кожная  форма характерезуется преимущественно внешними проявлениями, бывает локальная (в виде опухолевидного образования на одном участке) и генерализованная (по всему телу), встречающаяся в подавляющем большинстве случаев.

Начинается процесс с появления кожного зуда. Постепенно на коже формируются розовые пятна до половины сантиметра в диаметре, краснеющие и разрешающиеся волдырями. После волдырей остаются бурые пятна.

Границы у этих образований чёткие, поверхность не шелушится. В основном пятна располагаются на туловище, постепенно распространяясь на руки и лицо.  Пятна со временем приобретают тёмно-бурую окраску.

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

Тучные клетки расположены в соединительных тканях организма, под кожей, в области лимфоузлов, возле кровеносных сосудов, в костном мозге, селезенке. Содержат большое количество цитоплазматических гранул. Гранулы, в свою очередь, содержат гепарин и гистамин (в том числе). При контакте с веществом-провокатором из гранул освобождается гепарин (гепарин препятствует свертываемости крови) или гистамин (при этом целостность клеток и гранул не нарушается).

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Пигментная крапивница у взрослых и детей (мастоцитоз) – патология клеток подкожно-жирового слоя, внутренних органов. По неизвестной причине тучные клетки начинают активно размножаться и накапливаться в коже, на поверхности печени, селезенки, костей и других органов.

Основные гипотезы возникновения таковы:

  1. Токсическое поражение организма.
  2. Воспалительные процессы.
  3. Инфекционные заболевания.
  4. Наследственный фактор.

Тучные клетки (лаброциты, мастоциты) играют большую роль в образовании адаптивного иммунитета.

Проявления кожных форм

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

  • печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
  • костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
  • лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
  • пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
  • селезенка, с ее резким увеличением,
  • костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
  • нервная ткань.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Симптомы определяются не только присутствующим кожным поражением, но и развитием определенной стадии. Протекание болезни условно подразделяется на латентную, прогрессирующую, стадию стабилизации и регресса.

В латентной стадии видимых проявлений нет, это временной период, в течение которого происходит накопление эффекта от действия провокатора, после чего начинается этап развития болезни.

Мастоцитоз у детей – что это? Заболевание начинается с появления на коже ребенка коричнево-красных зудящих пятен. При постоянном трении или расчесывании эта пятна превращаются в волдыри. После того, как волдыри заживают и исчезают, на их месте остаются коричневые гиперпигментные пятна, которые могут сохраняться на коже в течение нескольких лет.

Обычно высыпания локализуются на туловище и конечностях, иногда – на лице. Очень редко вместо пятен появляются желтоватые бляшки или узелки.

Общее состояние ребенка не нарушается, и он не испытывает никакого недомогания.

В очень редких случаях больные испытывают генерализованный зуд, жар в лице, головную боль.

Это связано с периодическими выбросами гистамина из тучных клеток.

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Системная форма, то есть скопление тучных клеток в других тканях и органах, почти не встречается у детей.

Важно! Симптом Унны (набухание и покраснение элементов в результате трения) – важный признак, помогающий отличить пигментную крапивницу от других состояний.

Обычно пигментная крапивница у ребенка начинает проявляться в первые два года жизни, но некоторым малышам диагноз становится сразу после рождения.

Мастоцитоз имеет две основные разновидности течения: системную и кожную.

Причины возникновения

Ученым и врачам до конца неясно, почему развивается мастоцитоз у детей, причины появления его также неизвестны. На одном из этапов гемопоэза происходит мутация, которая и приводит к увеличению числа мастоцитов.

Причины, приводящие к такой мутации неизвестны, но существует несколько доказанных предрасполагающих факторов:

  • наследственный фактор;
  • воздействие солнечных лучей;
  • излишнее перегревание или переохлаждение;
  • стресс;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • прием некоторых пищевых продуктов.

На сегодняшний день мастоцитоз считается недостаточно изученным заболеванием. Ученые предлагают несколько гипотез, объясняющих причины его возникновения, но ни одна из них не является подтверждённой. Вот основные из них:

  • генетическая;
  • токсическая;
  • аллергическая.

Появление мастоцитоза не зависито от пола

Известны факторы, которые могут спровоцировать развитие пигментной крапивницы, если организм предрасположен к заболеванию, но не являются ее причиной:

  1. избыточная инсоляция (длительное пребывания под воздействием прямых солнечных лучей);
  2. систематический перегрев или переохлаждение;
  3. стрессовые воздействия;
  4. беспорядочный прием лекарственных средств;
  5. употребление в пищу неподходящих организму продуктов.

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Мастоцитоз у детей, причины которого не установлены, так же как и у взрослых могут рассматриваться как различные патологические состояния. Поэтому доктора и говорят, что он является системным.

Некоторые ученые склоняются к тому, что мастоцитоз имеет наследственный характер. Возможны случаи семейного заболевания. Особенно распространенным это заболевание считается у однояйцевых близнецов.

Иммунные факторы также могут спровоцировать развитие болезни. Связано это с тем, что тучные клетки имеют на своей поверхности специфические гликопротеиновые рецепторы, которые проявляют высокую чувствительность к иммуноглобулину Е.

Выделяют и не иммунные факторы развития мастоцитоза. Среди них:

  • физические, когда происходит постоянное трение на больших участках тела;
  • контакты с водой и термическими раздражителями;
  • пчелиный и змеиный яд, укусы насекомых;
  • постоянное употребление спиртных напитков и наркотических веществ;
  • влияние на организм токсинов, выделяемых различными вирусами и бактериями;
  • аллергические реакции на некоторые продукты питания и медикаменты.

Диагностика: куда идти и какие анализы cдавать?

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

При появлении первых признаков заболевания следует обратиться к дерматологу. Он может заподозрить развитие мастоцитоза, определив симптом Дарье-Унны, а также тщательно собрав анамнез заболевания и выслушав жалобы пациента. Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят биопсию кожных элементов. при гистологическом исследовании можно обнаружить специфические инфильтраты, состоящие из тучных клеток.

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу. Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Важно! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно, потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови, а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

Пигментная крапивница (мастоцитоз)
Тип высыпаний определит врач

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

После постановки диагноза родители должны обязательно предпринять ряд мер, чтобы избежать прогрессирования и обострения пигментной крапивницы.

Во-первых, это изменение образа жизни. Необходимо ограничить нахождение ребенка на солнце и избегать попадания прямых солнечных лучей на пораженные участки кожи.

Во-вторых, нужно исключить любые факторы, которые могут провоцировать у вашего ребенка аллергические реакции, так как это может значительно ухудшить течение болезни.

В-третьих, придется избегать длительного нахождения в воде, а также перегрева и переохлаждение. Несоблюдение этой меры может вызвать усиление зуда и преобразование пятен в волдыри.

Пигментная крапивница – это неприятное заболевания, для которого не существует радикальных методов излечения. Но если вашему ребенку поставили такой диагноз, не спешите расстраиваться.

Помните, что в подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный, и самостоятельное излечение наступает к моменту полового созревания. Самое главное – внимательно наблюдать ребенка с помощью квалифицированных специалистов, знакомых с этим заболеванием, чтобы не пропустить осложнения или прогрессирования мастоцитоза.

Когда обращаться к врачу?

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Если у вашего ребенка возникли симптомы, схожие с проявлениями мастоцитоза, необходимо как можно быстрее обратиться к врачу.

Своевременное обращение к доктору необходимо, чтобы провести дифференциальную диагностику между пигментной крапивницей и другими заболеваниями, имеющими подобные симптомы, а также чтобы назначить терапию.

Пигментная крапивница у взрослых или мастоцитоз

Пигментная крапивница в кожной форме лечится врачом-дерматологом. При системном поражении терапия болезни проводится гематологом. Злокачественная форма требует обращения к онкологу.

Диета

К сожалению, диета не может полностью устранить симптомы мастоцитоза. Но ее очень важно соблюдать для профилактики рецидивов заболевания и для снятия остроты симптомов.

При пигментной крапивнице рекомендуется полностью убрать из ежедневного рациона ребенка всю острую, жирную, жаренную и приправленную большим количеством специй пищу.

Также необходимо исключить экзотические продукты, непривычные для детского организма. Употребление некоторых фруктов (апельсинов, мандаринов, помело, грейпфрутов) может значительно ухудшить состояние ребенка и усилить зуд.

Большое количество сахара снижает иммунитет организма, и это способствует прогрессированию болезни, поэтому желательно убрать из рациона лишнее сладкое или заменить его на фруктозу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Дерматология
Adblock
detector